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32歲小伙曉剛（化名）從小就是家里的獨(dú)寵兒。一年前，他娶了媳婦，家里老人都等著抱孫子，結(jié)果遲遲等不來新生命。

為此，夫妻倆上醫(yī)院一查。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生看到檢查結(jié)果都“凌亂”了，建議他前往大醫(yī)院做進(jìn)一步檢查確認(rèn)。

“你們是無法生育的，因為您跟您愛人性別一樣！”

男子不孕不育

上醫(yī)院一查驚呆了醫(yī)護(hù)人員

32歲的曉剛，初中畢業(yè)后沒幾年就從外省來杭打工，雖說只有150cm的小個子，皮膚黝黑，但特別能吃苦，一年前還與家里介紹的相親對象組成了小家庭。

曉剛雖然還有一個比他大三歲的親姐姐，但他從小就是家里的獨(dú)寵兒，祖輩與父輩期盼著他結(jié)婚后能傳宗接代，但眼看小倆口結(jié)婚1年多了，卻一直沒有好消息。曉剛愛人一直埋怨曉剛“不行”，為此曉剛父母建議夫妻兩去醫(yī)院檢查下身體。

“您腹腔內(nèi)有子宮，并且雙側(cè)腎上腺有瘤子。”曉剛在家附近的衛(wèi)生院做B超發(fā)現(xiàn)，身為男性的他體內(nèi)居然有女性獨(dú)有的生殖器官，但奇怪的是曉剛卻長著喉結(jié)和胡須，有男性生殖器，從未來過月經(jīng)。

“建議您到大醫(yī)院內(nèi)分泌科做進(jìn)一步檢查看看?！睍詣偟膼廴嗽谛l(wèi)生院檢查一切正常，倒是曉剛查出了一系列問題，為此他前往浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科做進(jìn)一步檢查。

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，

這個遺傳病讓人男女分不清

“醫(yī)生，我一個男的為什么會有子宮？”在浙大一院內(nèi)分泌科副主任董鳳芹主任醫(yī)師專家門診里，曉剛百思不得其解，鑒于曉剛有雙側(cè)腎上腺占位，結(jié)合曉剛所說的迷思，董鳳芹主任醫(yī)師已經(jīng)猜到了是什么疾病在錯位這個小伙的人生。

通過再次的B超檢查，曉剛體內(nèi)的確存在2.7*1.4*2.5*大小的子宮，并且膀胱后方未見明顯的精囊腺回聲，陰囊內(nèi)未見明顯睪丸及附睪、精索回聲。查體發(fā)現(xiàn)曉剛上唇可見胡須、存在喉結(jié)、陰毛成男性菱形分布（女性陰毛成倒三角形分布），可見大陰唇融合，陰蒂長約2cm，但未見陰道口，未見陰囊。

“我建議您查一下激素以及染色體核型。”董鳳芹主任醫(yī)師表示，如果確實和預(yù)判的那樣，曉剛接下來的人生可能會因為檢查結(jié)果發(fā)生翻天覆地的改變，需要前往精神衛(wèi)生科接受心理咨詢。

果不其然，曉剛的激素檢查結(jié)果提示雄激素超高、鹽皮質(zhì)激素、睪酮過多，而皮質(zhì)醇下降，促腎上腺皮質(zhì)激素升高。染色體核型為“46XX”，這意味著在染色體生物學(xué)上，曉剛實際是個女性。

得知結(jié)果的曉剛情緒崩潰，既然他是個女性，為什么會在一出生會被認(rèn)為是男性？為什么從來沒來過月經(jīng)？

董鳳芹主任醫(yī)師耐心跟曉剛解釋，他得的是一種叫先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的常染色體隱性遺傳疾病，可能是由于他父母常染色體上各帶了一個隱性基因遺傳給他或者是基因突變導(dǎo)致。

如果是攜帶致病隱性基因的父母生育后代的話，就有四分之一的可能性出生患有該疾病的孩子，而他不幸就是那個四分之一。

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由于皮質(zhì)激素合成過程中所需的某些酶的先天缺陷所致，皮質(zhì)激素合成不足時會刺激垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素增多，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì)并導(dǎo)致性激素合成異常。

那為什么得了這個疾病，會把性別“模糊”掉？曉剛得的是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺陷癥，這是先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥最常見的類型，大概占先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的90%。

“我們?nèi)梭w的激素就像大管家，胚胎性腺組織形成后，是由激素在進(jìn)一步調(diào)控外生殖器的性別分化，女性外生殖器的形成不需要性激素，而男性外生殖器的形成則需要依賴雄激素，若女性胎兒在孕10～12周前受增高雄激素的影響，外陰將出現(xiàn)不同程度的男性化表現(xiàn)。”

董鳳芹主任醫(yī)師表示，胎兒的腎上腺會在胚胎7周時開始發(fā)育，而先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21-羥化酶缺陷癥會產(chǎn)生過多雄激素參與早期外生殖器的形成，所以導(dǎo)致了像曉剛這樣的患者在出生時外陰發(fā)育異常，看起來像男嬰的外生殖器，以至于他在出生時被當(dāng)做是男孩。

“也正是由于曉剛體內(nèi)雄激素過高，導(dǎo)致他提前發(fā)育，小時候可能比同齡孩子高，但骨骺提前閉合，所以最終個子并不高，也因為雄激素過高，所以不會來月經(jīng)，至于作為女性為什么沒有陰道口，可能是發(fā)育過程中陰唇融合了?！倍P芹主任醫(yī)師表示，并不是所有21-羥化酶缺陷癥都會出現(xiàn)性別“錯亂”，像曉剛這樣的例子，發(fā)病率僅是經(jīng)典型21-羥化酶缺陷癥的1/4。

看到曉剛崩潰的樣子，董鳳芹主任醫(yī)師建議他可以前往精神衛(wèi)生科接受心理咨詢，目前，曉剛已接受了心理咨詢，并接受了想要藥物治療來調(diào)節(jié)激素水平，關(guān)于以后的人生怎么走，他有了自己的方向。

來源：杭州交通918